SFS

Scrapie

Hoewel onderstaande tekst met de grootst mogelijk zorg is samengesteld kunnen we geen garanties afgeven over de juistheid, volledigheid en continue actualiteit.

 

Algemeen
Scrapie behoort tot de groep van de prionziekten. Een andere naam hiervoor is TSE’s (transmissible Spongiforme Encefalopathieën). Transmissible betekent overdraagbaar en spongiform verwijst naar de sponsachtige gaatjes die in de hersenen van besmette dieren wordt aangetroffen. Encefalopathy betekent letterlijk “ziekte van de hersenen”. Tot de groep van de TSE’s behoren naast scrapie ook de gekke-koeienziekte (BSE) bij runderen en de ziekte van Creutzfeldt-Jakob bij mensen.

Ziektebeeld
Scrapie staat bekend als degeneratieve (dodelijke) ziekte die het centrale zenuwstelsel van schapen aantast. De ziekte komt ook voor bij geiten. De ziekte komt als eerste tot uiting door subtiele veranderingen in het gedrag en het temperament van de dieren.
De naam is afkomstig van de klinische symptomen van pruritus. Pruritus is jeuk zonder zichtbare huidafwijkingen. Schapen gaan door de jeuk tegen stilstaande voorwerpen schuren, waardoor ze hun wol verliezen en hun huid beschadigen. Scrapie komt van het engelse werkwoord “to scrape” wat in dit geval schuren betekent. Door het schuren van het lichaam met de grond verliest het schaap zijn vacht en ontstaan er kale plekken. In een verder gevorderd stadium van de ziekte vertonen de dieren ook andere symptomen zoals:

  • een slechte coördinatie
  • gewichtsverlies (hoewel ze wel blijven eten)
  • knagen aan poten en andere ledematen
  • met de lippen klapperen
  • ze lopen niet meer goed
  • hevige trillingen als ze plotseling gestresst raken
  • verminderde activiteit

Uiteindelijk heeft het de dood tot gevolg, meestal na één tot zes maanden.

Varianten
Er zijn 3 varianten van TSE’s die bij schapen kunnen voorkomen:

  • Klassieke scrapie (bestaat al 250 jaar en is niet overdraagbaar op mensen)
  • BSE (in de praktijk nooit aangetoond bij schapen)
  • Atypische scrapie (recent ontdekt bij scrapietetst, gevaar voor mensen nog onbekend)

Besmetting
Scrapie is een overdraagbare ziekte, maar er is weinig bekend over de manier waarop besmetting precies optreedt. Voor schapen zijn de volgende wijzen van besmetting bekend:

  • Besmetting van moederdier op lam of tussen dieren onderling
  • Besmetting vanuit de omgeving
  • Besmetting door verontreinigd veevoer

Of een dier na besmetting ook daadwerkelijk ziek wordt, hangt af van het schapenras, bepaalde omgevingsfactoren (o.a. de mineralenbalans in het voedselaanbod) en de genetische gevoeligheid.

Genetische gevoeligheid
De gevoeligheid voor klassieke scrapie is erfelijk bepaald en dit wordt, voor zover bekend, door één enkel gen gecontroleerd. Dit zogeheten PrP-gen bepaalt de aanmaak en eigenschappen van het normaal voorkomend prion eiwit (PrP = prion protein = prion eiwit). Bij dieren met een prionziekte als bijvoorbeeld scrapie komt een veranderde vorm van het PrP voor.
Wanneer schapen/ geiten in contact komen met dit PrPSc kunnen ze, afhankelijk van hun gevoeligheid voor de ziekte, scrapie ontwikkelen. Het diereigen PrPC wordt na besmetting omgezet in PrPSc en dit gebeurt sneller en efficiënter bij dieren met een gevoelig genotype.

Vier varianten van het PrP-gen zijn van belang: VRQ, ARQ, AHQ en ARR.
Het wildtype is ARQ, het genotype dat oorspronkelijk bij schapen voorkomt. De andere drie varianten zijn mutaties van ARQ. De vier varianten variëren in gevoeligheid voor klassieke scrapie:

Schapen met een gencombinatie VRQ/VRQ zijn het meest gevoelig voor klassieke scrapie en dieren met ARR/ARR het minst. De variant ARQ komt bij primitieve rassen het meest voor. Voor BSE geldt dat deze ARQ-variant wordt verondersteld het meest gevoelig te zijn en de ARR het minst. Er zijn echter nog geen gevallen van BSE bij schapen bekend, niet bij primitieve (ARQ) rassen en niet bij moderne (ARR).

Voor atypische scrapie (die sporadisch wordt aangetoond door een scrapietest) gaat bovenstaand verhaal niet op. Onderstaande overzicht is gepubliceerd door het Britse ministerie voor Landbouw en toont het aantal scrapiebesmettingen tot en met 2006:

Hieruit blijkt dat gencombinaties waarin ARQ of AHQ voorkomen het meest gevoelig lijken te zijn voor deze vorm van scrapie.

Wetgeving
Door de verwantschap van scrapie met BSE en de ziekte van Creutzfeldt-Jakob, werd scrapie lange tijd gezien als een gevaarlijke schapenziekte. Vanuit de overheid werd daarom in 1998 een fokprogramma vastgesteld, waarbij alleen gefokt mocht worden met dieren die de gencombinatie ARR/ARR bezaten. Voor zeldzame schapenrassen was dit ondoenlijk en zij mochten onder voorwaarden fokken met rammen die maar één ARR-allel bezaten. Dit heette de rammenverordening.

In 2007 is de wettelijke verplichting voor het fokken met ARR/ARR-rammen vervallen. Belangrijkste reden is dat er zoveel ARR/ARR-rammen zijn gefokt, dat dit de overgrote meerderheid van de fokrampopulatie uitmaakt. De kans op gencombinaties die gevoelig zijn voor klassieke scrapie is daarmee erg klein geworden.

Fokbeleid SFS
Binnen de SFS zijn geen schapen meer aanwezig die het VRQ-gen dragen. Hierdoor is de gevoeligheid voor scrapie binnen de populatie Skuddes verkleind. De genencombinaties ARQ, AHQ en ARR zijn nog wel aanwezig, waarbij ARQ de grootste gevoeligheid voor scrapie geeft.

De SFS streeft ernaar om op de langere termijn te fokken met overwegend ARR/ARR dieren. Aangezien deze combinatie de meest dominante is, is hiermee de kans op ARQ of AHQ-nakomelingen klein. Aangezien dit beleid geen verplichting betekent, worden op dit moment nog rammen ingezet die niet ARR/ARR zijn of waarvan de combinatie niet aangetoond is. Voor deze dekkingen moet een vrijstelling (het dekcertificaat) worden aangevraagd bij het bestuur, zodat duidelijk is dat er niet met een ARR/ARR-ram is gedekt. Hierdoor is het mogelijk dat er nakomelingen geboren worden met ARQ/ARQ, wat een verhoogd risico voor zowel scrapie als BSE betekent/ kan betekenen.

Als voorbeeld:

  • ARR is dominant over de andere combinaties (AHQ en ARQ). Zodra een dier een combinatie heeft waarin in ieder geval 1x ARR voorkomt, is dit dier minder gevoelig voor zowel scrapie als BSE.
  • Bij bevruchting geeft zowel de ram als de ooi één van beide allelen (helft van een gen) door via het sperma of de eicel.

De mogelijke uitkomsten worden dan:

Hierdoor blijft het aantal dieren dat niet minstens één ARR-allel bezit relatief groot.

Nadelen

  • Door het fokken met Skuddes te beperken tot rammen met ARR/ARR, wordt de keuze van het aantal beschikbare rammen aardig ingeperkt. Binnen de SFS zijn immers niet veel ARR/ARR-rammen aanwezig. Hierdoor wordt de kans op toename van het inteeltpercentage sterk vergroot.
  • Daarnaast kan het inzetten van enkel ARR/ARR-rammen betekenen dat andere, positieve, eigenschappen van Skuddes beïnvloed of zelfs uitgefokt worden, doordat het genetisch materiaal van de ram (ARR/ARR) een hogere fokwaarde krijgt toegekend dan andere eigenschappen (vacht/klauwen/beenwerk, ….).

Binnen de kleine populatie Nederlandse Skuddeschapen zijn beide punten zorgelijk. Advies is dan ook om de inzet van ARR/ARR-rammen te blijven stimuleren en het aantal ARR/ARR-rammen binnen de Nederlandse populatie te vergroten. Het gebruiken van rammen die niet ARR/ARR zijn moet mogelijk blijven, maar bij voorkeur zoveel mogelijk op ARR/ARR-ooien. Dit houdt in dat er bloedonderzoek bij ooien gedaan moet worden (het zogenaamde tappen), tenzij uit de herkomst van de ooi (voorouders) aangetoond kan worden dat deze ARR/ARR is.

Do NOT follow this link or you will be banned from the site!